Evaluación neuropsicológica del lenguaje en un paciente con síndrome de Moebius (SM) residente de la ciudad de Medellín

Abstract

RESUMEN: El Síndrome de Moebius (SM) es una rara patología neurológica, caracterizada por una parálisis facial uni o bilateral congénita no progresiva, debida a una agenesia o aplasia de los núcleos de los nervios craneales VII y VI, lo cual provoca parálisis facial y alteración de los movimientos laterales de los ojos, respectivamente. En el SM se manifiestan dificultades significativas en la expresión del lenguaje (especialmente para la articulación); no obstante este no ha sido un tema muy explorado en la literatura. Por ello, en el presente artículo se pretende describir las características del lenguaje en un paciente con SM residente de la ciudad de Medellín, identificadas a través de la realización de una evaluación neuropsicológica del lenguaje, utilizando las pruebas de lenguaje, habilidades metalingüísticas, lectura, escritura, aritmética y atención de la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI). Los resultados muestran que la alteración del lenguaje en el SM abarca no solo la expresión sino también la comprensión de este, involucrando aspectos atencionales y del aprendizaje.

ABSTRACT: Mobius syndrome is a rare neurological pathology, which is characterized by uni-or bilateral non progressive congenital facial paralysis on account of an agenesis or aplasia of the cranial nerves nucleus (VII and VI), leading to facial paralysis and lateral eyes movements alteration, respectively. Patients with Mobius exhibit significant troubles with language expression (primarily joint troubles); however this topic has not been deeply explored in the medical literature. On account of this, the present article aims to describe the main language characteristics in a Mobius patient who resides in Medellín, identified through the fulfillment of neuropsychological language tests, using language tests, metalinguistic abilities, reading, writing, arithmetic and the attention tests of the Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI). According to the results of the tests, the patient showed alteration of the language and understanding, along with failures in attention and learning aspects.