Poliarteritis nodosa sistémica y cutánea en pediatría - Estudio descriptivo de dos hospitales de Medellín, Colombia. 2010 a 2019

Abstract

RESUMEN: Objetivo: Caracterizar pacientes pediátricos con Poliarteritis nodosa (PAN), atendidos en dos hospitales de Medellín. Metodología: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de PAN sistémica (PANS) y PAN cutánea (PANC) atendidos entre 2010 y 2019. Se describieron las manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio y tratamiento recibido. Resultados: Se incluyeron 19 pacientes, relación hombre/mujer de 1.38:1. La Mediana de edad al diagnóstico fue 10 años (3-17) y del tiempo de seguimiento: 15 meses (0-105). Las manifestaciones más frecuentes fueron nódulos subcutáneos (84.2%), fiebre (57.9%), artralgias (57.9%) y dolor en pantorrillas (52.6%). Los pacientes con PANS presentaron más pérdida de peso y hemoglobina más baja. Cinco pacientes cursaron con úlceras (26.3%) cuatro con PANC; dos presentaron necrosis lingual (10.5%) y dos necrosis digital (10.5%) todos con PANC. El promedio de la PCR fue de 10.2 mg/dl (0.33-45.3) y de la eritrosedimentación fue de 74 mm/hora (15-127 mm/hora). En las imágenes se evidenciaron hallazgos como realce meníngeo difuso, aneurismas intrahepáticos y mesentéricos, entre otros. Todos recibieron esteroides sistémicos. Ninguno falleció. Conclusión: En esta serie la PAN fue más común en niños en edad escolar. La PANC fue más frecuente que la PANS. Las manifestaciones más descritas fueron los nódulos subcutáneos, las mialgias, la fiebre, las artralgias y el dolor en pantorrillas. Aunque se ha considerado la PANC como una enfermedad benigna, estos pacientes pueden requerir tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar a largo plazo la evolución, el pronóstico y las complicaciones de la enfermedad

ABSTRACT: Aim: To characterize patients of two centers from Medellín - Colombia who were diagnosed with childhood polyarteritis nodosa (PAN). Methods: A descriptive study was conducted using retrospective data. Patients under 18 years old classified as PAN (cutaneous CPAN and systemic SPAN), between 2010 and 2019 were included. Variables related to clinical characteristics, laboratory parameters, and treatment were described. Results: Nineteen patients were included. Female/male ratio was 1:38:1. The median age at diagnosis was ten years (3-17), and the median follow-up period was 15 months (0-105). The most common clinical characteristics were subcutaneous nodules (84.2%), fever (57.9%), arthralgias (57.9%), and calf pain (52.6%). SPAN patients had more frequent weight loss and lower hemoglobin. Five patients had ulcers (26.3%), four of them with CPAN; two patients had lingual necrosis (10.5%), and two digital necrosis (10.5%), all of them also with CPAN. CRP mean was 10.2 mg/dl (0.33-45.3) and mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 74 mm/h (15-127 mm/h). Meningeal enhancing, intrahepatic, and mesenteric aneurism, among others, were reported in diagnostic images. All patients required treatment with systemic glucocorticoid. None of the patients died during the follow-up period. Conclusions: In this pediatric series from Medellín-Colombia, PAN was more common in boys of school age. CPAN was more frequent than SPAN. The clinical characteristics most reported were subcutaneous nodules, myalgias, arthralgias, and calf pain. Although CPAN has been considered a benign disease, these patients may require systemic glucocorticoid and immunosuppressive therapy. Long term prospective studies must be done to evaluate follow-up, outcome, and complications of childhood PAN