Tumores del estroma gastrointestinal (GIST) : papel del cirujano en la era de la medicina molecular

Abstract

RESUMEN: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, por la sigla en inglés de gastrointestinal stromal tumors) son neoplasias no epiteliales del tubo digestivo y del mesenterio caracterizadas por un patrón histológico y de inmunohistoquímica específico. Hasta 1983 se las clasificaba erróneamente como leiomiomas, leiomioblastomas y leiomiosarcomas; en ese año Mazur y Clark acuñaron el término “tumor estromal”. Los GIST constituyen menos del 1% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal y el 5% de los todos los sarcomas, con una incidencia de 0,68/100.000 habitantes. Se ha documentado que estos tumores son el resultado de mutaciones de los protoncogenes c-Kit y PDGFRα que alteran las cascadas de señales intracelulares. Pueden ocurrir desde el esófago hasta el ano y su forma de presentación clínica depende de la localización y el tamaño. Los GIST primarios son de tratamiento quirúrgico, mientras que en la fase avanzada se puede recurrir a la terapia molecular dirigida, luego del desarrollo del mesilato de imatinib. Hay controversia sobre las terapias adyuvante y neoadyuvante. El presente artículo es una actualización sobre los GIST con base en la literatura disponible al respecto.

SUMMARY: Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are a group of non-epithelial neoplasms that affect the gastrointestinal tract and the mesentery. They are characterized by specific histological and immunohistochemical patterns. Until 1983 GISTs were mistakenly classified as leiomyomas, leiomyoblastomas, and leiomyosarcomas. In that year Mazur and Clark introduced the term “stromal tumor”. These neoplasms constitute less than 1% of gastrointestinal malignancies and 5% of all sarcomas. Their incidence is 0.68/100.000. It has been demonstrated that GISTs are the result of gain-of-function mutations of c-Kit and PDGFRα protoncogenes. They can appear anywhere from the esophagus to the anus. Clinical manifestations depend on their location and size. Treatment of primary GISTs is surgical but in the advanced stages they may be treated with imatinib mesylate, an effective, molecularly targeted therapy. Adjuvant and neoadjuvant therapy are a controversial issue. This article is an update on GISTs based on the available literature.