Síndrome de Currarino : informe de un caso

Abstract

RESUMEN: El síndrome de Currarino es una enfermedad hereditaria rara. La forma completa se caracteriza por la presencia de unamalformación ano-rectal (generalmente estenosis), masa presacra y defectos óseos del sacro. El signo más importante es lapresencia de estreñimiento desde el nacimiento. Se presenta un paciente de 13 meses de edad que consultó por estreñimientocrónico severo en quien se encontró la presencia de hemisacro y meningocele anterior, ambos hallazgos compatibles con unaforma leve del síndrome de Currarino. Se realizó un manejo conservador y se inició polietilenglicol oral (PEG®), con unaexcelente respuesta al tratamiento. Se hace la presentación del caso junto con la revisión de la literatura actual con el fin dedar a conocer al personal médico la presencia del síndrome, enfatizar en puntos importantes que generen sospecha de supresencia y las diferentes opciones terapéuticas para su manejo.

ABSTRACT: The Currarino’s syndrome is a rare inherited disorder. The complete form is characterized by the presence of ano-rectalmalformation (usually stenosis), presacral mass and bone defects of the sacrum. The most important symptom is the presenceof constipation since birth. A 13 month old patient with chronic and severe constipation is presented. Among the studiesthe presence of hemisacrum and anterior meningocele were found, both findings consistent with a mild form of Currarino’ssyndrome. A conservative management with polietilenglycol oral (PEG®), was initiated with an excellent response totreatment. The presentation of the case with a review of current literature is given to the medical staff in order to publicizethe syndrome, as well as to emphasize key points that create suspicion of their presence and the different therapeutic optionsfor its approach