Caracterización de endocrinopatías en pacientes pediátricos con fibrosis quística atendidos en el Hospital San Vicente Fundación desde enero de 2011 a diciembre de 2020, Medellín, Colombia.

Abstract

RESUMEN: Introducción: La edad media de supervivencia de la fibrosis quística (FQ) ha mejorado significativamente en los últimos años, y por esta razón, las complicaciones endocrinas se observan con mayor frecuencia en los pacientes afectados. El objetivo de esta investigación fue evaluar la frecuencia, características clínicas, paraclínicas y el tratamiento de las alteraciones del crecimiento lineal y la pubertad, la insuficiencia/deficiencia de vitamina D, la enfermedad ósea relacionada con la FQ, las alteraciones en la función suprarrenal y tiroidea en los pacientes con FQ y explorar su asociación con la función y colonización pulmonar. Métodos: Estudio transversal con recolección retrospectiva de la información de pacientes menores de 18 años con diagnóstico confirmado de FQ, evaluados de forma ambulatoria o intrahospitalaria por neumología y/o endocrinología pediátrica, o en consulta multidisciplinaria de FQ entre enero de 2011 a diciembre de 2020. Resultados: Se incluyeron 87 pacientes. Se encontró alta frecuencia de endocrinopatías; insuficiencia/deficiencia de vitamina D en el 72% de los casos, incluso persistente a pesar de suplencia con colecalciferol, talla baja en el 38%, retraso puberal en el 26% y alteraciones del eje tiroideo en el 8%. La enfermedad ósea por densitometría (DXA) y la insuficiencia suprarrenal secundaria a uso crónico de corticoides también fueron frecuentes dentro de los sujetos tamizados (44% n=16 y 12% n=51, respectivamente). No se encontraron diferencias significativas con respecto a la función pulmonar o a la colonización pulmonar bacteriana en el contexto de ninguna de las endocrinopatías. Conclusión: Las comorbilidades endocrinas son frecuentes en los paciente con FQ, su reconocimiento temprano mejora el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes. Los hallazgos de esta cohorte ratifican la importancia del manejo multidisciplinario del paciente con FQ.

ABSTRACT: Introduction: The mean age of survival of cystic fibrosis (CF) has improved significantly in recent years, and for this reason, endocrine complications are observed more frequently in affected patients. The objective of this investigation was to evaluate the frequency, clinical and paraclinical characteristics and treatment of alterations in linear growth and puberty, vitamin D insufficiency/deficiency, bone disease related to CF, alterations in adrenal function and thyroid gland in patients with CF and to explore its association with lung function and colonization. Methods: Cross-sectional study with retrospective collection of information from patients under 18 years of age with a confirmed diagnosis of CF, evaluated on an outpatient or inpatient basis by pulmonology and/or pediatric endocrinology, or in a multidisciplinary CF consultation between January 2011 and December 2020. Results: 87 patients were included. A high frequency of endocrinopathies was found; vitamin D insufficiency/deficiency in 72% of cases, even persistent despite cholecalciferol supplementation, short stature in 38%, delayed puberty in 26%, and thyroid axis abnormalities in 8%. Bone densitometry (DXA) disease and adrenal insufficiency secondary to chronic corticosteroid use were also common among screened subjects (44% n=16 and 12% n=51, respectively). No significant differences were found with respect to lung function or bacterial lung colonization in the setting of any of the endocrinopathies. Conclusion: Endocrine comorbidities are frequent in patients with CF, their early recognition improves the prognosis and quality of life of these patients. The findings of this cohort confirm the importance of multidisciplinary management of patients with CF.