Enfermedad de Still del Adulto:Estudio de Cohorte

Abstract

RESUMEN: Objetivo: Describir las características clínicas, paraclínicas y manejo de la enfermedad de Still deladulto (E.S.A.).Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 24 pacientes.Resultados: Las características clínicas fueron: fiebre (100%), rash (79.1%) y artritis (66.66%). Leucocitosis(75%) fue la alteración paraclínica más frecuente, seguida por un incremento de la PCR, VSG y ferritinaen 70.8%, 66.65% y 62.5%, respectivamente. El 50% de los pacientes presentaron un curso monocíclico;el 33%, policíclico sistémico y el 17%, policíclico articular. No se presentaron casos de monocíclicopoliarticular.Se evidenciaron manifestaciones inusuales de enfermedad tales como: urticaria en 7 pacientes (29%);enfermedad pulmonar intersticial, en 6 pacientes (25%); meningitis aséptica, 4 pacientes (16.6%) ySDRA, en 4 pacientes (16.6%).Por su parte, todos los pacientes recibieron esteroides y 9 de ellos (37.5%) necesitaron tratamiento conpulsos de metilprednisolona.Dentro de las drogas modificadoras, el metotrexate fue el medicamento más usado en 15 casos (62.5%),seguido por cloroquina sola o combinada en 11 pacientes (45.8%).Además, 3 pacientes (12.5%), requirieron tratamiento con terapia anti TNF por pobre respuesta a laterapia convencional. Fallecieron 2 pacientes (8.4%) asociados a cuadros de SDRA.Conclusiones: La ESA tiene un amplio y difícil diagnóstico diferencial a pesar de manifestacionesclásicas. La presencia de expresiones clínicas poco usuales puede retardar el diagnóstico y tratamientode ESA. La ESA no es una enfermedad benigna y puede cursar con alta mortalidad cuando se asocia amanifestaciones pulmonares severas

ABSTRACT: Purpose: describe the clinical and laboratory finding, as well as the treatment, of adult still’s disease (ASD).Methods: retrospective analysis of a 24 patient’s cohort.Results: clinical features were: fever (100%), rash (79.1%) and arthritis (66.6%). Most frequent laboratoryalterations were: leukocytosis (75%), followed by increased PCR, VSG and ferritin, 70.8%, 66.65% and62.5% respectively 50% of the patients showed a monocyclic course, while 33% showed polycyclic systemic and 17% jointpolycyclic. No joint monocyclic cases were found.Besides, some unusual manifestations such urticaria in 7 patients (29%); interstitial lung disease in 6patients (25%); aseptic meningitis in 4 patients (16.6%) and SDRA in 4 patients (16.6%) were found.All the patients received steroid and 9 of them (37.5%) required therapy with IV methilprednisolone.Methotrexate was the most used medication between all; DMARD in 15 cases (62.5%), followed bychloroquine, alone or in combination, in 11 patients (45.8%). Besides, 3 patients (12.5%) requiredtreatment with anti TNF due to poor response to conventional therapy. 2 patients died (8.4%) due to adultrespiratory distress syndrome.Conclusions: ASD has a broad and difficult differential diagnosis despite classical features. The presenceof unusual manifestations may delay the diagnosis and treatment of this disease.ASD in not a benign disease and may appear with high mortality when it is associated with severe lunginvolvement