Compromiso dermatológico inflamatorio en pacientes con síndrome de Sjögren

Abstract

RESUMEN: Objetivo: el compromiso dermatológico síndrome de Sjögren primario (SSp) puede ser noinflamatorio e inflamatorio. En el presente estudio examinamos la prevalencia y características clínicas e inmunológicas del compromiso dermatológico inflamatorio en pacientes con SSp. Métodos: se incluyeron 95 pacientes seguidos durante un promedio de 4.1 ± 0.7 años. El compromiso dermatológico inflamatorio fue definido por la presencia de eritema, púrpura y/o urticaria. Se compararon las características de los pacientes con compromiso dermatológico y sin éste. Resultados: veinte (21%) pacientes presentaron compromiso dermatológico inflamatorio. La edad de inicio de la enfermedad fue más temprana que en aquéllos sin compromiso dermatológico (38± 3 años vs. 44+ 1.6 años, p=0.05), y se presentó tempranamente durante el curso del SSp. Las lesiones más observadas fueron púrpura (35%) y urticaria vasculítica (30%). En 12 casos se practicó biopsia de piel, observándose en 10 (83%) una vasculitis leucocitoclástica, una vasculitis linfocítica y una vasculitis nodular. De 16 pacientes actualmente en seguimiento, 12 (75%) presentan mejoría completa o parcial y 3 (2%) remisiones y recaídas. Un paciente con púrpura hipergamaglobulinémica falleció. Conclusión: el compromiso dermatológico inflamatorio en el SSp es frecuente, se observa en pacientes jóvenes y tempranamente durante el curso de la enfermedad; sigue un curso variable y su pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.

ABSTRACT: Objective: the dermatologie compromise of primary Sjögren's syndrome (pSS) can be non inflammatory or inflammatory. In the present study we examine the prevalance as well as clinical and immunological characteristics of the dermatologie inflammatory compromise in patients with pSS. Methods: ninety five patients were followed during a period of 4.1± 0.7 years. The dermatologie inflammatory compromise was defined by the presence of erythema, urticaria or purpura. The characteristics between patients with and without this compromise were compared. Results: twenty (21%) patients had inflammatory dermatologie compromise. The age of onset of the disease was earlier than in those who showed no dermatologie compromise (38 ± 3 years vs. 44 ± 1.6 years, p=0.05), and was seen early on during course of the disease. The most frequent lesions were purpura (35%) and urticarial vasculitis (30%). Skin biopsy was performed in 12 cases, with a leucocytoclastic vasculitis observed in 10 (83%) patients, a case with lymphocytic vasculitis and a nodular vasculitis. Of 16 patients being followed, 12 (75%) presented complete or partial recovery, 3 (2%) presented remissions-relapses. One patient with gammaglobulinemic purpura died. Conclusion: the dermatologie inflammatory compromise in pSS is frequent, it is observed in young patients and early on during the course of the disease. It follows a variable course, having a good prognosis in the majority of cases