Síndrome biopercular: presentación de dos casos y revisión de la literatura

Abstract

RESUMEN: El síndrome biopercular es una parálisis pseudobulbar cortical causada por lesiones bilaterales que comprometen el opérculo cerebral anterior. Se caracteriza por preservación de la función refleja y de la actividad automática, sin deterioro mental. Se presentan dos casos clínicos y se hace una revisión de la literatura. Caso 1. Se trata de una mujer de 73 años de edad con antecedentes de enfermedad cerebrovascular hace siete años sin secuelas. Presentó pérdida súbita del conocimiento y en el examen neurológico se le encontró paresia facial central derecha y anartria, con actos reflejos como sonreír, parpadear y bostezar –los cuales no se producían al mandato–, hemiparesia derecha e imposibilidad para la marcha. En la tomografía cerebral se encontraron signos de lesión isquémica antigua en el territorio de la arteria cerebral media derecha. Por el compromiso motor derecho, que no se correlacionaba con los hallazgos de la imagen inicial, se solicitó nueva tomografía, en la que se evidenció infarto agudo en territorio de la arteria cerebral media izquierda. Caso 2. Se trata de una niña de ocho años con retardo mental y trastorno en el desarrollo del lenguaje verbal por paquigiria biopercular. Las pacientes presentan diplejía facio-faringo-gloso-masticatoria y parálisis volitiva selectiva de músculos oro-faciales. La evaluación neuropsicológica evidenció compromiso cognitivo, emocional y de la interacción social como parte de un síndrome de la convexidad frontal en el primer caso y, de retardo mental, en el segundo caso. La fonoaudiología demostró que las dos pacientes tenían dificultades en el proceso de masticación y deglución, y dificultades graves en el lenguaje verbal. El pronóstico de recuperación del lenguaje verbal es pobre, pero muchos pacientes pueden recuperar la deglución.

ABSTRACT: The anterior opercular or biopercular syndrome is a cortical pseudobulbar palsy due to bilateral lesions of the anterior brain operculum. It is characterized by preservation of reflex function and automatic activity, without mental impairment. Two cases are reported herein and the relevant literature reviewed. The first case was a 73-year-old female with a history of a stroke occurring seven years previously, without sequelae in the interim. She presented with sudden loss of consciousness. The neurological examination showed a right facial central palsy and anarthria, with reflex acts such as smiling, blinking and yawning, not elicited by commands; she also had a right hemiparesis and walking impairment. A brain CT scan showed an old ischemic infarction in the region of the right medial cerebral artery. Because the right motor involvement did not correlate with the findings of the initial CT scan, another CT scan two days later showed an acute brain infarction in the vicinity of the left medial cerebral artery. The second case was an 8-year-old girl with mental retardation and impairment of verbal development, caused by of biopercular pachygyria. Facio-pharyngo-glosso-masticatory diplegia and volitional selective palsy of the oro-facial muscles was seen in both patients. The neuropsychological assessment showed cognitive, emotional and social interaction impairment in both cases -as part of the frontal convexity syndrome in the first case and of mental retardation in the second. The two patients had difficulty in mastication and swallowing. The prognosis for recovery of verbal capacity is poor, although generally most patients recover the ability to swallow.