Linfoma de Hodgkin clásico: diferentes caras, una misma entidad

Abstract

RESUMEN: El linfoma de Hodgkin clásico es una neoplasia linfoide maligna derivada de las células B del centro germinal, que corresponde aproximadamente al 85 % de los casos de linfoma de Hodgkin. Esta entidad afecta principalmente a pacientes jóvenes, y cuenta con un excelente pronóstico gracias a los avances en los métodos diagnósticos para su estadificación y tratamiento. Su enfoque diagnóstico correcto y completo requiere de una historia clínica exhaustiva y una biopsia de ganglio linfático adecuada para el análisis e identificación de los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos característicos, ya que a diferencia de otros linfomas donde las células neoplásicas son una población importante o dominante, las células de Hodgkin y Reed-Sternberg generalmente representan menos del 10 % de la lesión tumoral. Aunque todavía falta mucho por entender sobre la naturaleza biológica de este linfoma y sus diferentes sub-tipos, en los últimos años se ha avanzado considerablemente en la comprensión de su linfomagénesis, especialmente cuando está relacionada con la infección por el virus de Epstein-Barr. Su alta heterogeneidad y posible superposición morfológica, obligan a continuar su estudio para poder identificarlo, al igual que a sus posibles diagnósticos diferenciales en aquellos casos donde se presente con una variante o patrón infrecuente. Este artículo pretende ofrecer una descripción integral resumida y actualizada sobre la fisiopatología, la clínica, el diagnóstico histopatológico con énfasis en aquellos patrones raros que podrían llegar a ser factores distractores y de confusión, y el pronóstico del linfoma de Hodgkin clásico, buscando lograr una mejor comprensión de la enfermedad.

ABSTRACT: Classic Hodgkin lymphoma is a malignant lymphoid neoplasm derived from B cells in the germinal center, and accounts for approximately 85% of all Hodg-kin lymphoma cases. This disease mainly affects young patients and has an excel-lent prognosis due to advances in diagnostic methods for staging and treatment. A correct and complete diagnostic approach requires a thorough clinical history and an adequate lymph node biopsy for the analysis and identification of characteris-tic histopathological and immunohistochemical findings. Unlike other lymphomas where neoplastic cells are an important or dominant population, Reed-Sternberg/Hodgkin cells generally represent less than 10% of the tumor lesion. Although much remains to be understood about the biological nature of this lymphoma and its dif-ferent subtypes, considerable progress has been made in understanding its lym-phomagenesis in recent years, especially when it is related to Epstein-Barr virus in-fection. Its high heterogeneity and possible morphological overlap require ongoing study to identify it and its possible differential diagnoses in cases where it presents with a rare variant or pattern. This article aims to provide a comprehensive updated summary on the pathophysiology, clinical presentation, histopathological diagno-sis, with emphasis on rare patterns that could become distracting and confusing factors, and prognosis of classic Hodgkin lymphoma, seeking to achieve a better understanding of the disease.