Caracterización inmunológica de defectos en el número y función de los linfocitos NKT invariantes en pacientes con inmunodeficiencia común variable

Abstract

RESUMEN: La inmunodeficiencia común variable (ICV) está caracterizada por hipogamaglobulinemia y producción deficiente de anticuerpos específicos, hallazgos asociados a infecciones sinopulmonares y gastrointestinales que generan múltiples complicaciones y pueden llevar a la muerte. Entre los pocos defectos genéticos que se han caracterizado en ICV, se han involucrado moléculas implicadas en la activación y funcionamiento de los LB. En adición a la distribución anormal en sangre periférica (SP) de las subpoblaciones de LB en los pacientes con ICV, se han reportado anormalidades en el número y función de los linfocitos NKT invariantes (LNKTi) en estos pacientes. Sin embargo, no se ha realizado un análisis más detallado de la interacción de los LNKTi con otras células del sistema inmune y su relevancia en el fenotipo clínico de este síndrome. Por este motivo, en esta investigación se caracterizó el número, fenotipo y función de los LNKTi obtenidos de SP de los pacientes con ICV y de forma más relevante, se evaluó la capacidad de estos linfocitos de proveer ayuda de contacto in vitro a los LB y a su vez, la capacidad de respuesta de los LB a antígenos glicolipídicos en el contexto de ICV.