Administración de gammaglobulina en enfermedades ampollosas graves. Reporte de la experiencia en un hospital universitario, Medellín, Colombia

Abstract

RESUMEN: OBJETIVO: Describir la experiencia con la administración de gammaglobulina en pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunitarias graves, evaluados en el Servicio de Dermatología de la Universidad de Antioquia, Hospital Universitario San Vicente Fundación, Medellín, Colombia. MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo que incluyó a pacientes con enfermedades ampollosas diagnosticados de enero de 1999 a diciembre de 2018. RESULTADOS: Se incluyeron seis pacientes (cinco mujeres y un hombre) con enfermedades ampollosas: cinco con pénfigo vulgar y un caso de penfigoide ampolloso. Los pacientes fueron hospitalizados por padecer ampollas y en ellos estuvo contraindicada la administración de esteroides e inmunosupresores como primera línea de tratamiento debido a sepsis (cinco casos) y a necrosis avascular de cadera (un caso). Los promedios de edad y de superficie corporal afectada fueron 56 años y 33%, respectivamente. Se administró gammaglobulina, uno a seis ciclos, cada uno de 2-3 g/kg. Los ciclos se aplicaron cada 21 días. El caso 5, una vez curada la sepsis, recibió rituximab. Los pacientes 2, 3, 5 y 6 fueron dados de alta con alivio considerable de su condición clínica de base y aclaramiento de las lesiones. Los casos 1 y 4 fallecieron por choque séptico; el primero había tenido buena respuesta de las lesiones en la piel. CONCLUSIONES: La gammaglobulina intravenosa parece ser benéfica cuando están contraindicados los esteroides para el tratamiento agudo de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias; sin embargo, hacen falta ensayos clínicos de asignación aleatoria que permitan obtener conclusiones basadas en la evidencia.

ABSTRACT: OBJECTIVE: To describe the experience with the administration of gammaglobulin in patients with severe autoimmune bullous diseases, evaluated in the Dermatology Service of the University of Antioquia, San Vicente Foundation University Hospital, Medellin, Colombia. MATERIAL AND METHOD: A retrospective study that included patients with blistering diseases diagnosed from January 1999 to December 2018. RESULTS: Six patients (five women and one man) with bullous diseases were included: five with pemphigus vulgaris and a case of bullous pemphigoid. Patients were hospitalized for blisters and in them the administration of steroids and immunosuppressants was contraindicated as the first line of treatment due to sepsis (five cases) and avascular hip necrosis (one case). The average age and body surface area affected were 56 years and 33%, respectively. Gammaglobulin was administered, one to six cycles, each 2-3 g/kg. The cycles were applied every 21 days. Case 5, once the sepsis was cured, received rituximab. Patients 2, 3, 5 and 6 were discharged with considerable relief of their underlying clinical condition and clearance of the lesions. Cases 1 and 4 died from septic shock; the former had had a good response to skin lesions. CONCLUSIONS: Intravenous gammaglobulin seems to be beneficial when steroids are contraindicated for the acute treatment of autoimmune bullous diseases; however, randomized clinical trials that allow evidence-based conclusions are needed.