Micosis fungoide en ninos y adolescentes: descripción de una serie de 23 casos

Abstract

RESUMEN: Antecedentes: La micosis fungoide (MF) es el tipo más común de linfoma cutáneo de células T tanto en adultos como en ninos. ˜ En algunos países se ha observado un aumento de la prevalencia de MF en ninos. ˜ Hasta la fecha, no existen estudios descriptivos de MF en la población pediátrica colombiana. Métodos: En una revisión ambispectiva de 128 pacientes con el diagnóstico confirmado de MF en la Sección de Dermatología y del Laboratorio de Dermatopatología de la Universidad de Antioquia entre los anos ˜ 2008-2017, se describen las variantes clínicas e histopatológicas, la respuesta al tratamiento y la progresión de la enfermedad de 23 pacientes menores de 18 anos ˜ de edad. Resultados: Los casos de MF en ninos ˜ constituyeron el 18% del total. La mediana de edad de inicio de las lesiones fue de 9 anos; ˜ la mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 11 anos ˜ y la mediana del tiempo promedio entre el inicio de las lesiones y el diagnóstico fue de 2 anos. ˜ Todos los pacientes se encontraban en estadios tempranos de la enfermedad. La MF hipopigmentada fue la presentación clínica más frecuente (52,2%), seguida por la MF clásica (30,4%). La MF foliculotropa se presentó en el 17,4%. Todos los pacientes recibieron terapias dirigidas a la piel con esteroides tópicos y fototerapia, uno recibió quimioterapia, aún en estadio temprano. El 59,1% obtuvieron remisión completa y el 40,9% respuesta parcial. Solo 2 casos permanecieron asintomáticos durante 5 anos. ˜ Conclusión: En nuestra experiencia, la MF hipopigmentada fue la presentación clínica más común en pacientes menores de 18 anos. ˜ No se presentaron progresiones a estadios avanzados. Sin embargo, las recurrencias después de la interrupción del tratamiento fueron comunes.

ABSTRACT: Background: Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma in adults and children. The prevalence has increased in some countries, but no descriptive studies of MF in the pediatric population have been done in Colombia to date. Methods: A combined prospective-retrospective study of 128 patients with a diagnosis of MF confirmed by the dermatology department and dermatopathology laboratory of Universidad de Antioquia between 2008 and 2017. We describe the clinical and histopathologic variants, response to treatment, and progression of the disease in 23 patients under 18 years of age. Results: The pediatric cases of MF accounted for 18% of all the cases on record. The median age of onset of lesions was 9 years, the median age at diagnosis was 11 years, and the median time between onset of lesions and diagnosis was 2 years. All patients were in early stages of the disease. Hypopigmented MF was the most common clinical presentation (in 52.2%), followed by classical MF (in 30.4%). Folliculotropic MF was identified in 17.4%. All patients were treated with topical corticosteroids and phototherapy. One patient received chemotherapy while still in the early stage of disease. Complete remission was achieved in 59.1% and a partial response in 40.9%. Only 2 patients remained asymptomatic for 5 years. Conclusion: We found hypopigmented MF to be the most common clinical presentation in patients under 18 years of age. The disease did not progress to advanced stages in any of the patients, although recurrence after treatment interruption was common.