Uso de rituximab en pacientes pediátricos con síndrome nefrótico córtico-resistente. Experiencia de un centro

Abstract

ABSTRACT: Steroids are the cornerstone of therapy for nephrotic syndrome (NS) with a remission rate as high as 90%. In patients who do not respond to them or are steroid dependent, other immunosuppressive drugs have been used. Although rituximab use in NS is off-label, many authors have published their experience with it. Objective and methods: To describe retrospectively a group of seven children with nephrotic syndrome, either steroid-dependent (SDNS) or steroid-resistant (SRNS), treated with rituximab and mycophenolate, at Pablo Tobón Uribe Hospital, in Medellín, Colombia. Results: Two patients with SDNS and five with SRNS were evaluated; median age at diagnosis was 2 years (p25-75: 1-5); six months after treatment with rituximab there was reduction in proteinuria (93%), in the steroid dose (100%) and in the relapse episodes. However, proteinuria reappeared 12 months after treatment. Conclusion: During the first year after rituximab treatment of NS there is reduction in proteinuria and in the steroid dose, but thereafter there is relapse. It is suggested to carry out another study using a second dose of rituximab one year after the first one.

RESUMEN: Los esteroides son el tratamiento de elección del síndrome nefrótico con tasas de éxito hasta del 90%. En pacientes que no responden adecuadamente a ellos, se han usado diferentes esquemas de inmunosupresión. Objetivo y métodos: describir la respuesta terapéutica en un grupo de siete niños con síndrome nefrótico córtico-dependiente (SNCD) o córtico-resistente (SNCR) que recibieron tratamiento con rituximab y micofenolato mofetil en un hospital universitario de la ciudad de Medellín durante los años 2010-2012. Resultados: dos pacientes tenían SNCD y cinco, SNCR; la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 2 años (p25-75: 1-5); seis meses después de la aplicación del rituximab se encontró disminución de la proteinuria en el 93% de los pacientes; los esteroides se lograron suspender en el 100%; además, disminuyó el número de recaídas; sin embargo, la proteinuria reapareció un año después de dicho tratamiento. Conclusión: con el rituximab disminuyen la proteinuria y la dosis de esteroides, pero la enfermedad recurre 12 meses después de usarlo. Se sugiere hacer otro estudio evaluando el efecto de una segunda dosis de rituximab al año de la primera.