Variante colapsante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria en niños

Abstract

ABSTRACT: The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a renal lesion that may be idiopathic or associated to different factors; it is characterized by glomerular collapse leading to a nephrotic syndrome resistant to corticosteroids, and chronic progressive renal failure. This glomerulopathy has been scarcely studied in children; in this age group most cases are idiopathic. We report six cases of this variant of FSGS in HIV negative children. They were resistant to the immunosuppressive management and three of them died.

RESUMEN: La variedad colapsante de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una lesión renal que puede ser idiopática o estar asociada a diferentes factores; se caracteriza por colapso glomerular que lleva a un síndrome nefrótico corticorresistente y a falla renal crónica progresiva. Ha sido poco estudiada en niños y en ellos la mayoría de los casos son idiopáticos. Presentamos seis casos de esta variedad de GEFS en niños negativos para VIH, resistentes al tratamiento inmunosupresor; tres de ellos murieron.