Angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada y demencia rápidamente progresiva : primer reporte de caso en Colombia

Abstract

RESUMEN: La angiopatía amiloide cerebral (AAC) consiste en el depósito de amiloide en la pared de los vasos sanguíneos intracraneales, y conlleva a la aparición de hemorragia, isquemia o leucoencefalopatía. Las manifestaciones clínicas de la AAC son muy variables, tales como alteraciones cognitivas, alteraciones comportamentales, déficit neurológico focal, cefalea o crisis epilépticas. Un subtipo de angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada (AAC-IR), se ha reportado recientemente en la literatura mundial. Presentamos el caso de una paciente de 74 años de edad, con un cuadro de demencia rápidamente progresiva de aproximadamente tres meses de evolución, asociada a cefalea, meningismo, disminución de la fuerza en hemicuerpo derecho, múltiples lesiones hemorrágicas parenquimatosas, hemosiderosis difusa, edema cerebral focal y estudio histológico con evidencia de amiloide intracerebral. El diagnóstico de la AAC se basa en una historia clínica compatible; neuroimagenes que demuestren hemosiderosis o múltiples hemorragias de predominio en fosa posterior, y en algunos casos estudio histológico que confirme la presencia de amiloide en la microcirculación intracraneal. Los criterios de Boston modificados unifican los hallazgos para el diagnóstico de AAC con diferentes grados de certeza. En algunas ocasiones, como en el caso presentado, la AAC se asocia a un componente inflamatorio, y se manifiesta con una demencia rápidamente progresiva, constituyéndose en un verdadero reto diagnóstico.

ABSTRACT: Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is the deposition of amyloid in the wall of intracranial blood vessels, and leads to the appearance of hemorrhage, ischemia or leukoencephalopathy. The clinical manifestations of the CAA are highly variable, such as cognitive impairment, behavioral abnormalities, focal neurological deficits, headache or seizures. A subtype, Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation (CAA-RI) has recently been reported in the world literature. We report the case of a 74-year-old with a rapidly progressive dementia about three months duration, associated with headache, meningismus, decreased strength in right hemisphere, multiple parenchymal hemorrhagic lesions, diffuse hemosiderosis, cerebral edema focal and histological study with evidence of intracerebral amyloid. The diagnosis of CAA is based on a clinical history compatible, neuroimaging showing hemosiderosis or multiple bleeding, predominantly in posterior fossa, and in some cases histological examination to confirm the presence of amyloid in intracranial microcirculation. Modified Boston criteria, unify the findings for the diagnosis of CAA, with varying degrees of certainty. Sometimes, as in the case presented, the CAA is associated with an inflammatory component, and is manifested by a rapidly progressive dementia, becoming a true diagnostic challenge.