Caracterización de alteraciones de la glucosa en pacientes pediátricos con fibrosis quística atendidos en el Hospital San Vicente Fundación, desde Enero de 2011 a Diciembre de 2020, Medellín, Colombia.

Abstract

RESUMEN: Introducción: en la fibrosis quística (FQ), el taponamiento ductal y la pérdida acinar producen disminución de la función pancreática exocrina y reducción en el número y función de las células β, generando alteraciones en la tolerancia a la glucosa y en última instancia diabetes relacionada con FQ (DRFQ). Las alteraciones del metabolismo de la glucosa son la endocrinopatía más frecuente en FQ e incrementan su morbilidad y mortalidad. El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas, de laboratorio y el tratamiento de las alteraciones del metabolismo de la glucosa en pacientes con FQ entre 6 y 18 años atendidos en el Hospital San Vicente Fundación desde enero de 2011 a diciembre de 2020. Materiales y Métodos: estudio observacional transversal con recolección retrospectiva de la información de pacientes entre 6 y 18 años con diagnóstico confirmado de FQ, evaluados por el servicio de neumología y/o endocrinología pediátrica del Hospital San Vicente Fundación (Medellín) entre enero 2011 a diciembre 2020. Resultados: en total se incluyeron 48 pacientes, de los cuales 58% eran hombres. Se observó que el 33% de los pacientes tuvo un resultado normal en la prueba de tolerancia oral a la glucosa; fue indeterminada en el 27% y hubo intolerancia temprana a la glucosa en el 14,5%. La alteración en el metabolismo de la glucosa inició a una mediana de edad de 13 años (RIC 12-15,7). De estos, 4 pacientes cursaron con DRFQ sin hiperglicemia en ayunas a la edad media de 14,5 años. Con relación a la hemoglobina glicada (HbA1c), se interpretó como normal en el 50%, prediabetes en el 32% y diabetes en el 18%. Los pacientes se ubicaron en -1,76 desviaciones estándar (DE) de la media de la talla poblacional (±1,29) y a -1,37 DE (±1,33) de la media del IMC poblacional para su edad. La colonización pulmonar se presentó en el 85% de los pacientes, los microorganismos más frecuentemente aislados fueron Pseudomonas aeruginosa en el 56% y Staphylococcus aureus en el 44%. El grado de afectación pulmonar más frecuente en VEF1 fue moderada en el 30% y leve 16%. El 23% de los pacientes no tuvo afectación. Conclusiones: las alteraciones del metabolismo de la glucosa fueron frecuentes en nuestra población. En la mayoría de los casos, dichas alteraciones se pueden detectar antes de la aparición de la diabetes. Los valores de HbA1C fueron variables y no siempre se correlacionaron con los hallazgos en la PTOG (prueba de tolerancia oral a la glucosa). Además, todos los pacientes tenían insuficiencia pancreática exocrina con requerimiento de enzimas pancreáticas, hallazgo congruente con la fisiopatología de la entidad. El protocolo de seguimiento de pacientes con FQ debe incluir sin falta, la tamización de la PTOG completa (incluidos los valores intermedios a los 30, 60, 90 minutos) en todos los niños mayores de 6 años, para una detección temprana, un manejo multidisciplinario e intervención nutricional oportuna, que retrase la aparición de la diabetes.

ABSTRACT: Introduction: In cystic fibrosis (CF), ductal plugging and acinar loss lead to decreased exocrine pancreatic function and reduced β-cell number and function, leading to abnormal glucose tolerance and ultimately CF-related diabetes (CFRD). Alterations in glucose metabolism represent the most frequent endocrinopathy that increases the morbidity and mortality of CF. The objective of this work is to describe the clinical and laboratory characteristics and the treatment of glucose metabolism alterations in patients with cystic fibrosis between 6 and 18 years of age treated at the San Vicente Fundación hospital from January 2011 to December 2020. Materials and Methods: Cross-sectional observational study with retrospective collection of information from patients between 6 and 18 years of age with a confirmed diagnosis of CF, evaluated by the pediatric pulmonology and/or endocrinology service of the Hospital San Vicente Fundación (Medellín) between January 2011 and December. 2020. Results: A total of 48 patients were included, 58.33% were men. It was observed that 33.33% of the patients had a normal OGTT result. It was indeterminate in 27.08% and there was early glucose intolerance in 14.58% of the cases. Of the 32 patients who had alteration in glucose metabolism, their alteration began at a mean age of 13.09 years (±3.31). Of these 4 patients, they had CFRD without fasting hyperglycemia at a mean age of 14.5 years. According to glycated hemoglobin (HbA1c) taken in 44 patients, it was interpreted as normal in 50%, prediabetes in 31.8% and diabetes in 18.18%. The patients were located -1.76 standard deviations (SD) from the population mean height (±1.29) and 1.37 SD (±1.33) from the population mean BMI for their age. Pulmonary colonization occurred in 85.42% of the patients, the most frequently isolated microorganisms were Pseudomonas aeruginosa in 56.1% and Staphylococcus aureus in 43.9%. The most frequent degree of pulmonary involvement in FEV1 was moderate. in 30.23% and mild 16.28%. 23.26% of the patients had no involvement. Conclusions: Alterations in glucose metabolism were frequent in our population. In most cases, these alterations can be detected before the onset of diabetes. HbA1C values were variable and did not always correlate with OGTT (oral glucose tolerance test) findings. In addition, all patients had exocrine pancreatic insufficiency requiring pancreatic enzymes, a finding consistent with the pathophysiology of the entity. The follow-up protocol for patients with CF must without fail include the screening of the complete OGTT (including intermediate values at 30, 60, 90 minutes) in all children older than 6 years, for early detection, multidisciplinary management and timely nutritional intervention, which delays the onset of diabetes.