Estudios de la explosión respiratoria y el sistema NADPH oxidasa en dos pacientes con sospecha clínica de una inmunodeficiencia en las células fagocíticas

Abstract

RESUMEN: Este trabajo describe el análisis funcional y estructural del sistema NADPH oxidasa de las células fagocíticas en dos pacientes con un Síndrome de Infección Recurrente Anormal (SIRA) que hacía sospechar un posible defecto en las células fagocíticas. La paciente 1, de 19 meses de edad, fue remitida cuando tenía 5 meses por presentar abscesos a repetición desde el primer mes de vida, en uno de los cuales se le aisló Staphylococcus aureus. La paciente 2, de 15 años de edad, fue remitida cuando tenía 14 años por presentar un síndrome febril con hemocultivo positivo para Burkholderia cepacia. A ambas pacientes se les inició tratamiento profiláctico con Trimetoprim-SMX. La paciente 1 no ha vuelto a presentar abscesos en la piel; ha presentado cuadros gripales, episodios de fiebre, diarrea y vómito, anemia ferropénica y un episodio de sinusitis y bronconeumonía. La paciente 2 ha presentado síndrome gripal leve, cuadros de fiebre, vómito, diarrea y persistentemente sintomatología de rinitis alérgica.