Angioedema: enfoque diagnóstico y terapéutico

Abstract

RESUMEN: A pesar de haber sido descubierto el angioenema hace más de cien años, su origen, su fisiopatología y el tratamiento de sus diferentes tipos son mal entendidos por la mayoría de los médicos. El angioedema puede ser causado por una activación en la formación de cininas o por degranulación de mastocitos. El angioedema inducido por los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina es producido por la inhibición de la degradación enzimática de la bradicinina. El angioedema puede ser ocasionado por una variedad de antiinflamatorios no esteroideos, siendo más común por la aspirina. A menudo el angioedema adquirido idiopático es recurrente y crónico, asociado normalmente a urticaria. Su nombre implica que habitualmente no puede ser atribuido a una causa identificable. El angioedema hereditario es una patología caracterizada por episodios repetidos de edema que afectan la piel y las mucosas de las vías respiratorias superiores y del tubo digestivo, debido a un déficit o disfunción del inhibidor de la C1 esterasa. Tiene carácter hereditario con una transmisión autosómica dominante. Recientemente varios grupos han reportado una tercera forma de angioedema hereditario que ocurre exclusivamente en mujeres con una actividad funcional y cuantitativa normal del inhibidor de C1 relacionada con los estrógenos. El angioedema adquirido ha sido descrito en pacientes con linfoma que tienen niveles disminuidos del inhibidor de C1 o autoanticuerpos dirigidos contra tal proteína.

ABSTRACT: Although was discovered more than 100 years ago, the origin, pathophysiology and management of the several types of angioedema are poorly understood by most family doctors. Angioedema can be caused by activation of kinin formation or mast cell degranulation. Angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema is caused by the inhibition of enzymatic degradation of bradykinin. A variety of the nonsteroidal anti-inflammatory drugs can cause angioedema, aspirin being the most common. Idiopathic acquired angioedema is frequently chronic and relapsing, and usually associated with urticaria. As its name implies it normally cannot be attributed to an identifiable cause. Hereditary angioedema is a disorder characterized by repeated episodes of swelling of the skin, respiratory and gastrointestinal tract mucosae resulting from a disfunction or defect in the C1 esterase inhibitor. The disease is hereditary with inheritance autosomal dominant. Recently a third form of hereditary angioedema has been reported by several groups occurring exclusively in women with quantitatively and functionally normal C1 inhibitor activity with a relationship to estrogenic activity. Acquired angioedema has been described in patients with lymphoma who have depressed C1 inhibitor levels or autoantibody directed to that protein.