Tumor neuronal multinodular y vacuolizante caracterización de pacientes y hallazgos en resonancia magnética de cerebro. Experiencia en un centro de Medellín

Abstract

RESUMEN: Introducción: El tumor neuronal multinodular y vacuolizante (MVNT por sus siglas en inglés) es una entidad rara descrita por primera vez en el año 2013 por Huse y cols (1). Se trata de un tumor compuesto por células neuronales inmaduras con compromiso multinodular de la corteza y la sustancia blanca. Se ha agregado recientemente a la clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso central y el conocimiento sobre el mismo es escaso. Presentamos una serie radiológica con el objetivo de analizar y describir las características clínicas e imagenológicas de pacientes con dicho diagnóstico, así como su seguimiento. Metodología: Estudio descriptivo retrospectivo en el que se recolectaron casos con apariencia en la imagen de MVNT. Todas las lesiones se evaluaron mediante resonancia magnética, con un seguimiento de hasta 132 meses. Se registraron los datos demográficos del paciente, el curso clínico y las características en RM de las lesiones. Resultados: Se incluyeron 14 pacientes. 9 mujeres (64,3%) y 5 hombres (35,7%), con un promedio de edad de 44,7 años. Los síntomas en general fueron episódicos, siendo el más común cefalea. Se analizaron 14 lesiones, la mayoría 8(57,1%) con ubicación frontal. Todas presentaron el mismo patrón característico en la RM, siendo hiperintensas en T2/FLAIR, iso o hipointensas en T1, ninguna demostró realce con el contraste ni restricción a la difusión. Se obtuvo seguimiento clínico en 12 pacientes, sin cambios significativos y seguimiento imagenológico en 10 pacientes que reveló estabilidad.

ABSTRACT: Introduction: Multinodular and vacuolating neuronal tumor (MVNT) is a rare entity described for the first time in 2013 by Huse et al. It is a tumor composed of immature neuronal cells with multinodular involvement of the cortex and white matter. It was recently added to the WHO classification of central nervous system tumors, and little is known about it. We present a radiological series to analyze and describe the clinical and imaging characteristics of patients with this diagnosis and their follow-up. Methodology: Retrospective descriptive study. We collected cases with the appearance of MVNT in the image. All lesions were evaluated by magnetic resonance, with a follow-up of up to 132 months. We recorded the patient demographics, clinical course, and MRI characteristics of the lesions. Results: 14 patients were included. Nine women (64.3%) and five men (35.7%), with a mean age of 44.7 years. The symptoms were generally episodic, the most common being headache. 14 lesions were analyzed, most of them 8 (57.1%) with frontal location. All presented the same characteristic pattern on MRI: hyperintense on T2/FLAIR, iso- or hypointense on T1; none demonstrated contrast enhancement or diffusion restriction. We obtained clinical follow-up in 12 patients without significant changes, and imaging follow-up in 10 patients, which showed stability. Conclusion: Lesions with imaging characteristics of MVNT have a stable behavior from the clinical and imaging point of view over time. This justifies its diagnosis and surveillance by this method, avoiding invasive procedures such as biopsy or resection.