Síndrome hepatopulmonar en paciente con hipertensión portal no cirrótica. Reporte de caso

Abstract

RESUMEN: Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome hepatopulmonar (SHP) secundario a hipertensión portal no cirrótica subyacente, en el contexto de trombosis crónica de la vena porta y la mesentérica, por trombofilia primaria (deficiencia de proteína C-S). Se hizo el diagnóstico de SHP al encontrar una ecocardiografía contrastada con solución salina agitada positiva para un shunt extracardíaco, una gammagrafía con macroagregados de albúmina con evidencia de captación a nivel cerebral e hipoxemia persistente con gradiente alvéolo-arterial elevado para la edad de la paciente.

ABSTRACT: We report the case of a female patient diagnosed with hepatopulmonary syndrome (HPS) which occurred in the context of chronic thrombosis of the portal and mesenteric veins resulting from primary thrombophilia (protein C and protein S deficiencies). This case of HPS was diagnosed when echocardiography with agitated saline contrast showed the patient was positive for extra cardiac shunt. Scintigraphy using albumin macroaggregates showed evidence of uptake in the brain and persistent hypoxemia with elevated alveolar-arterial gradient for the age of the patient.