Hemofilia A adquirida secundaria a un carcinoma urotelial: reporte de caso

Abstract

RESUMEN: La hemofilia adquirida es un trastorno de difícil diagnóstico, poco prevalente, con una edad de aparición bifásica. En el 40-50% de los casos suele existir una causa subyacente. Se presenta el caso de un paciente de 79 años con equimosis atraumáticas generalizadas y hematuria de dos meses de evolución. Se documentó TTPa prolongado con TP normal, factor VIII (0,3%) y IX (53,1%); título de inhibidores contra factor VIII de 48U Bethesda. Inició manejo con complejo coagulante antiinhibidor asociado a ciclofosfamida y prednisolona. Se documentó carcinoma urotelial de bajo grado que se resecó, posterior a lo cual se logró control del sangrado, normalización de los niveles de factor VIII y desaparición del inhibidor.

ABSTRACT: Acquired hemophilia is a disorder difficult to diagnose, with scarce prevalence, biphasic age distribution and most common in females at early ages. In 40-50% of cases there is often an underlying cause. We present the case of a 79 years old patient with two months of widespread atraumatic bruising and hematuria. It was documented prolonged aPTT with normal PT, VIII factor 0.3% and IX factor 53.1%; title inhibitors against VIII factor of 48U Bethesda. He received treatment with anti-inhibitor coagulant complex associated with cyclophosphamide and prednisone. Low-grade urothelial carcinoma that was resected, after which control bleeding was achieved, and normalization of factor VIII levels and inhibitor disappearance was documented.