Carcinoma ecrino siringoide: una enfermedad inusual

Abstract

RESUMEN: ANTECEDENTES: El carcinoma ecrino siringoide es una neoplasia anexial maligna extremadamente rara derivada de las glándulas sudoríparas ecrinas, de patogenia desconocida. En términos clínicos se manifiesta como una placa o neoformación de aspecto nodular, de color rosado, de crecimiento lento, indolente, mal definida, predominantemente en la cabeza y el cuello; sin embargo, se han descrito otras localizaciones menos frecuentes como las mamas, los muslos, las plantas y ahora en el antebrazo, localización no descrita previamente en la bibliografía. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 60 años, natural y residente de Medellín, Colombia, quien manifestó un carcinoma ecrino siringoide en el antebrazo izquierdo, confirmado por estudio histopatológico e inmunohistoquímica. Recibió tratamiento con resección local amplia y márgenes de seguridad sin mostrar recurrencia en un periodo de seguimiento de 8 meses. CONCLUSIONES: El diagnóstico del carcinoma ecrino siringoide se basa en los hallazgos histopatológicos asociados con la inmunohistoquímica característica y estudios de extensión para descartar metástasis locorregionales o a distancia, como el adenocarcinoma visceral con metástasis cutánea, lo que es de vital importancia porque tiene profundas implicaciones para el pronóstico del paciente y el tratamiento posterior. La resección local amplia con márgenes de seguridad es el tratamiento de elección con bajas tasas de recurrencia al seguimiento.

ABSTRACT: BACKGROUND: Syringoid eccrine carcinoma is an extremely rare malignant adnexal neoplasm derived from eccrine sweat glands, of unknown pathogenesis. Clinically, it presents as a slow-growing, indolent, poorly defined, pink plaque or nodule, predominantly in the head and neck; however, other less frequent locations have been described, such as the breasts, thighs, soles and now in the forearm, a location not previously described in the literature. CLINICAL CASE: A 60-year-old male patient, from Medellin, Colombia, who presented a syringoid eccrine carcinoma in his left forearm, diagnosis was confirmed by biopsy and immunohistochemistry; patient was treated with wide local excision with safety margins without showing recurrence in a follow-up period of 8 months. CONCLUSIONS: The diagnosis of syringoid eccrine carcinoma is based on histopathological findings associated with characteristic immunohistochemistry and extension studies to rule out locoregional or distant metastases, such as visceral adenocarcinoma with cutaneous metastasis, which is of vital importance because it has profound implications for the prognosis of the patient and subsequent therapy. Wide local resection with safety margins is the treatment of choice with low recurrence rates during follow-up.