¿Reconoce esta clave diagnóstica? Parte 2. Diagnosis: lupus eritematoso sistémico con manifestación tipo necrólisis epidérmica tóxica

Abstract

RESUMEN: Se presenta el caso de una mujer de mediana edad, con un cuadro clínico que engloba compromiso en los dominios inmunitario, mucocutáneo, hematológico y renal, con un diagnóstico final de lupus eritematoso sistémico con manifestación tipo necrólisis epidérmica tóxica (NET). El lupus eritematoso sistémico se acompaña de múltiples manifestaciones dermatológicas. De estas, se han descrito distintas formas de lesiones ampollosas, entre las cuales se encuentra el lupus eritematoso con manifestación tipo NET, una entidad con menor morbimortalidad que la NET clásica y que usualmente presenta una excelente respuesta a los corticosteroides sistémicos. Se considera relevante la presentación de este caso clínico debido a su rareza y a que puede constituir una clave importante para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT: A middle-aged woman presented with immunological, mucocutaneous, hematological and renal signs and symptoms, with a final diagnosis of systemic lupus erythematosus with toxic epidermal necrolysis (TEN) type manifestation. Systemic lupus erythematosus is accompanied by multiple dermatological manifestations, of these, different forms of bullous lesions have been described, including lupus erythematosus with TEN-type manifestation, an entity with lower morbidity and mortality than classic TEN and which normally presents an excellent response to systemic corticosteroids. The presentation of this clinical case is considered relevant due to its rarity and because it can be an important clue for the diagnosis of systemic lupus erythematosus.