Síndrome de superposición de hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria en adultos : reporte de tres casos

Abstract

RESUMEN: Los síndromes de superposición son aquellos casos de enfermedades hepáticas que comparten criterios clínicos, serológicos, histológicos y radiológicos de hepatitis autoinmune (HAI), cirrosis biliar primaria (CBP) o colangitis esclerosante primaria (CEP). No hay definiciones completamente establecidas y por lo tanto, no existe buena evidencia con respecto a su diagnóstico y su tratamiento. En este artículo se presentan los casos de 3 pacientes adultos con características de superposición de HAI y CEP. En uno de ellos el trasplante ortotópico de hígado se presentó como la mejor alternativa terapéutica dado el avanzado deterioro de su enfermedad, mientras en los 2 casos restantes se ha brindado tratamiento médico.

ABSTRACT: Overlap syndromes are cases of liver diseases that share clinical, serological, histological and radiological criteria of autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cirrhosis (PBC) or primary sclerosing cholangitis (PSC). No definitions have been fully established and therefore there is no solid evidence on the diagnosis and treatment. This article presents the cases of three adult patients with overlapping features of AIH and PSC. Orthotopic liver transplantation was considered the best therapeutic alternative due to advanced disease progression in one patient, while medical treatment was provided in the remaining two patients.