Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: presentación de un caso pediátrico

Abstract

RESUMEN: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, o linfadenitis necrosante histiocítica, es una afección benigna, poco frecuente, generalmente de resolución espontánea, en un periodo de seis meses. La presentación clínica característica incluye linfadenopatía cervical, leucopenia y síndrome febril prolongado. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres asiáticas jóvenes y existen pocas descripciones de esta enfermedad en la población pediátrica. Frecuentemente simula linfadenitis tuberculosa, linfoma maligno, lupus eritematoso sistémico y muchas otras condiciones benignas y malignas. La etiología es desconocida; sin embargo, se ha sugerido un origen viral o autoinmunitario. Los hallazgos de laboratorio generalmente son inespecíficos, siendo los más frecuentes la leucopenia, el aumento de la sedimentación globular, la anemia y la presencia de anticuerpos antinucleares. En vista de lo inespecífico de las manifestaciones clínicas y de laboratorio, el hallazgo histológico es lo que permite definir el diagnóstico. El diagnóstico temprano es importante, entre otras razones para evitar el uso inapropiado de antibióticos. Se describe el caso de una paciente de 10 años, con síndrome febril prolongado y adenopatías cervicales secundarias a enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.

ASBTRACT: Kikuchi-Fujimoto disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis is a rare, benign condition, usually self-limited to a six-month period. Classic clinical presentation is characterized by cervical lymphadenopathy, leukopenia and prolonged fever. It affects principally young, Asiatic adult women, although a few cases in the pediatric population have been reported. This disease frequently mimics tuberculous lymphadenitis, malign lymphoma, systemic lupus erythematosus and other benign and malignant conditions. The etiology is unknown, although a viral or autoimmune pathogenesis has been suggested. Laboratory investigations are usually unremarkable, and the most frequent findings are leukopenia, elevated erythrocyte sedimentation rate, anemia and positive antinuclear antibodies. To make an accurate diagnosis, histopathological studies are required. To avoid the use of antibiotics (which have no effect), early diagnosis is necessary. Herein the case of a 10 years old girl is described that presented with high, prolonged fever and marked cervical lymphadenopathy secondary to Kikuchi-Fujimoto disease.