Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria. Resultados a largo plazo de una cohorte retrospectiva en un hospital universitario

Abstract

ABSTRACT: Background Autoimmune hepatitis (AIH) with characteristics of primary biliary cholangitis (PBC) is known as overlap syndrome. Its prevalence and prognosis have not yet been determined comparatively with AIH. Methods A retrospective cohort study was conducted comparing patients diagnosed with AIH and AIH-PBC overlap syndrome, followed-up for seven years in a university hospital in Colombia, until 31 December 2016. Results A total of 210 patients were included (195 women, mean age 48.5 years). Of these, 32 (15.2%) had AIH-PBC overlap syndrome. At diagnosis, no significant differences were found by demographic profile, positive autoantibodies (ANA, ASMA), except AMA (81.2% vs 3.9%, P < .001), and histological grade of fibrosis. The most frequent clinical presentations were nonspecific symptoms in AIH-PBC and acute hepatitis in AIH. Although there were no significant differences, AIH showed a greater biochemical response to immunosuppressive management (87.3% vs 74.2%, P = .061) and a greater number of relapses in those who achieved partial or complete remission during treatment (12.4% vs 7.63%; P = .727). Patients with AIH-PBC had greater progression to cirrhosis (22.2% vs 13.1%, P = .038), even in those who achieved partial or complete biochemical remission without relapse, with greater indication of orthotopic liver transplantation (P = .009), but not retransplantation (P = .183); there were no differences in mortality. Conclusions AIH-PBC overlap syndrome accounts for a significant proportion of patients with AIH, with greater progression to cirrhosis, indication of liver transplantation and possibly retransplantation. This higher risk of adverse outcomes suggests closer monitoring, probably with follow-up until confirmed histopathological remission.

RESUMEN: Introducción: La hepatitis autoinmune (HAI) con características de colangitis biliar primaria (CBP) es conocida como síndrome de superposición. Su prevalencia y pronóstico aún no han sido determinados comparativamente con aquellos con HAI. Métodos: Se realizó un estudio de cohorte retrospectiva comparando pacientes con diagnóstico de HAI y síndrome de superposición por HAI-CBP, seguidos por 7 anos ˜ en un hospital universitario de Colombia, hasta el 31 de diciembre de 2016. Resultados: Se incluyeron 210 pacientes (195 mujeres, edad media 48,5 años), ˜ de los cuales 32 (15,2%) tenían síndrome de superposición HAI-CBP. Al diagnóstico no se hallaron diferencias significativas por perfil demográfico, auto anticuerpos positivos (ANA, ASMA) excepto AMA (81,2% vs 3,9%; p < 0,001) y grado histológico de fibrosis. La presentación clínica más frecuente en HAI-CBP fueron síntomas inespecíficos y en HAI, hepatitis aguda. Aunque con diferencias no significativas, en HAI se presentó mayor respuesta bioquímica al manejo inmunosupresor (87,3% vs 74,2%; p = 0,061) y mayor número de recaídas en quienes lograron remisión parcial o completa durante tratamiento (12,4% vs 7,63%; p = 0,727). Los pacientes con HAI-CBP tuvieron mayor progresión a cirrosis (22,2% vs 13,1%; p = 0,038), incluso quienes lograron remisión bioquímica parcial o completa sin recaída, mayor indicación de TOH (p = 0,009), pero no retrasplante (p = 0,183); no hubo diferencias en la mortalidad. Conclusión: El síndrome de superposición HAI-CBP constituye una proporción no despreciable entre aquellos con HAI, con mayor progresión a cirrosis, indicación de trasplante hepático y posiblemente retrasplante. Este mayor riesgo de desenlaces adversos sugiere seguimiento más estricto, probablemente con seguimiento hasta remisión histopatológica confirmada.